TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Siringomielia A1 - Douglas, Vanja C. A1 - Aminoff, Michael J. A2 - Papadakis, Maxine A. A2 - McPhee, Stephen J. A2 - Rabow, Michael W. PY - 2021 T2 - Diagnóstico clínico y tratamiento 2021 AB - La destrucción o la degeneración de las sustancia gris y blanca adyacentes al conducto central de la médula espinal cervical conducen a la cavitación y la acumulación de líquido dentro de la médula espinal. No se conoce la fisiopatología precisa, pero muchas causas se relacionan con la malformación de Arnold-Chiari, en la cual hay desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo, algunas veces con mielomeningocele concomitante. En tales casos, la cavidad medular se conecta con el conducto central y puede representar sólo una dilatación de éste. En otros casos, la causa de la cavitación es menos clara. Hay una imagen clínica característica, con atrofia segmentaria, arreflexia y pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura en una distribución en capa, debido a la destrucción de las fibras que cruzan frente al conducto central (eFig. 24–17) a la mitad de la sección cervical de la médula espinal. Casi siempre hay cifoescoliosis torácica. A medida que progresa el problema, también se afectan los haces motores y sensitivos, por lo cual se origina una anomalía piramidal y sensitiva en las extremidades inferiores. La extensión ascendente de la cavitación (siringobulbia) causa disfunción de la parte inferior del tronco del encéfalo y, por tanto, parálisis bulbar, nistagmo y alteración sensitiva en uno o ambos lados de la cara. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/28 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1181062326 ER -