TY  - CHAP
M1  - Book, Section
TI  - Angitis primaria del sistema nervioso central
A1  - Yazdany, Jinoos
A1  - Manno, Rebecca L.
A2  - Papadakis, Maxine A.
A2  - McPhee, Stephen J.
A2  - Rabow, Michael W.
A2  - McQuaid, Kenneth R.
PY  - 2022
T2  - Diagnóstico clínico y tratamiento 2022
AB  - La  angitis  primaria  del  sistema  nervioso  central  es  un  síndrome  con  varias  causas  posibles  y  produce  vasculitis  de  vasos  pequeños  y  medianos  limitada  al  cerebro  y  la  médula  espinal.  Los  casos  demostrados  por  biopsia  predominan  en  varones,  con  antecedentes  de  semanas  a  meses  de  cefalea,  encefalopatía  y  apoplejía  multifocal.  No  hay  síntomas  y  signos  sistémicos  y  los  exámenes  de  laboratorio  habituales,  que  incluyen  la  tasa  de  eritrosedimentación  y  proteína  C  reactiva,  pueden  ser  normales.  La  MRI  del  cerebro  casi  siempre  es  anormal  y  el  líquido  cefalorraquídeo  revela  linfocitosis  leve,  con  incremento  escaso  de  la  concentración  de  proteínas.  Por  lo  regular,  las  angiografías  revelan  un  patrón  de  “collar  de  cuentas”  producido  por  segmentos  alternantes  de  estenosis  y  dilatación  arteriales.  Sin  embargo,  el  aspecto  por  MRI  y  angiografía  es  inespecífico  de  vasculitis.  En  un  estudio,  ninguno  de  los  pacientes  con  vasculitis  del  sistema  nervioso  central  corroborada  por  biopsia  presentó  la  imagen  de  “collar  de  cuentas”  en  la  angiografía,  y  en  ninguno  de  los  sujetos  con  datos  angiográficos  típicos  se  observaron  resultados  positivos  para  vasculitis  en  la  biopsia  cerebral.  La  revisión  de  muchos  estudios  indica  que  la  sensibilidad  de  la  angiografía  varía  en  grado  considerable  (40%  a  90%)  y  su  especificidad  es  tan  solo  de  30%,  en  promedio.  Muchos  trastornos,  incluido  el  vasoespasmo,  pueden  producir  el  mismo  patrón  angiográfico  de  vasculitis.  El  diagnóstico  definitivo  requiere  un  cuadro  clínico  compatible  descartando  la  infección  (incluida  la  endocarditis  bacteriana  subaguda),  neoplasias  (en  especial  linfoma  intravascular)  o  exposición  a  fármacos  o  drogas  (p.  ej.,  cocaína)  que  pueden  comportarse  como  angitis  primaria  del  sistema  nervioso  central  y  con  biopsia  cerebral  positiva.  A  diferencia  de  los  casos  demostrados  por  biopsia,  los  pacientes  con  datos  angiográficos  definidos  por  vasculopatía  del  sistema  nervioso  central  son  en  general  mujeres  y  tienen  inicio  súbito  con  cefalea  y  datos  de  apoplejía  (muchas  veces  sin  encefalopatía),  así  como  resultados  normales  en  el  estudio  de  líquido  cefalorraquídeo.  Muchos  pacientes  que  satisfacen  este  perfil  clínico  pueden  tener  vasoconstricción  cerebral  reversible  más  que  vasculitis  verdadera.  En  ellos,  se  administran  antagonistas  de  los  conductos  del  calcio  (nimodipina  o  verapamilo)  y  tal  vez  un  ciclo  corto  de  corticoesteroides.  Los  casos  demostrados  por  biopsia  mejoran  con  el  tratamiento  con  prednisona  y  a  menudo  necesitan  ciclofosfamida.  La  respuesta  terapéutica  se  correlaciona  con  el  tamaño  de  las  arterias  afectadas;  la  vasculitis  de  los  vasos  corticales  pequeños  y  leptomeníngea  se  asocia  con  mejor  respuesta  y  resultados  en  comparación  con  la  vasculitis  de  grandes  vasos.  En  años  recientes  se  han  notificado  casos  de  pacientes  con  vasculitis  del  sistema  nervioso  central  relacionada  con  angiopatía  amiloide  cerebral  y  respuesta  aceptable  a  corticoesteroides,  aunque  aún  no  se  ha  definido  bien  la  evolución  a  largo  plazo.  
SN  - 
PB  - McGraw-Hill Education
CY  - New York, NY
Y2  - 2024/04/20
UR  - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1191902519
ER  -