TY  - CHAP
M1  - Book, Section
TI  - Neuromielitis óptica
A1  - Douglas, Vanja C.
A1  - Aminoff, Michael J.
A2  - Papadakis, Maxine A.
A2  - McPhee, Stephen J.
A2  - Rabow, Michael W.
A2  - McQuaid, Kenneth R.
PY  - 2022
T2  - Diagnóstico clínico y tratamiento 2022
AB  - Esta  enfermedad  se  caracteriza  por  neuritis  óptica  y  mielitis  aguda  con  cambios  en  la  MRI,  que  se  extienden  por  lo  menos  hasta  tres  segmentos  de  la  médula  espinal.  Algunas  veces  se  acompaña  de  mielitis  aislada  o  neuritis  óptica.  Antes  conocida  como  enfermedad  de  Devic  y  antes  considerada  como  una  variante  de  la  esclerosis  múltiple,  la  neuromielitis  óptica  se  asocia  con  anticuerpos  marcadores  específicos  (NMO-IgG)  que  actúan  sobre  los  conductos  de  agua  acuaporina-4  en  80%  de  los  casos  y  con  anticuerpos  contra  la  glucoproteína  oligodendrocitaria  de  mielina  (MOG-  IgG)  en  casi  33%  de  los  pacientes  seronegativos  para  (NMO-IgG).  La  MRI  del  cerebro  no  muestra  lesiones  diseminadas  de  la  sustancia  blanca,  pero  dichos  cambios  no  excluyen  el  diagnóstico.  El  tratamiento  consiste  en  inmunodepresión  por  periodos  largos.  Hay  tres  fármacos  aprobados  por  la  FDA  para  el  tratamiento  de  la  neuromielitis  óptica  debido  a  estudios  controlados  con  placebo  que  demostraron  una  menor  tasa  de  recaída  anual  o  aumento  del  tiempo  hasta  la  primera  recaída.  El  eculizumab  es  un  inhibidor  del  complemento,  inebilizumab  es  un  anticuerpo  anti-CD19  humanizado  que  agota  los  linfocitos  B  y  satralizumab  es  un  antagonista  del  receptor  para  interleucina  6.  El  empleo  de  eculizumab  requiere  la  inmunización  previa  contra  meningococo.  El  tratamiento  de  primera  línea  es  el  rituximab  (dos  administraciones  de  1  g  por  vía  IV  cada  dos  semanas  o  cuatro  administraciones  IV  semanales  de  375  mg/m2;  puede  ocurrir  nueva  dosificación  cada  seis  meses  o  cuando  se  detecten  linfocitos  positivos  para  CD19/20  o  CD27),  micofenolato  mofetilo  (500  a  1  500  mg  por  VO  cada  12  h,  ajustando  la  dosis  hasta  que  el  recuento  absoluto  de  linfocitos  se  encuentra  <  1  500/mcL  [1.5  ×  109/L])  o  con  azatioprina  (2.5  a  3  mg/kg  por  VO).  Las  recaídas  agudas  se  tratan  con  corticoesteroides  en  dosis  similares  a  las  mencionadas  para  esclerosis  múltiple,  con  intercambio  de  plasma  para  casos  de  recaídas  graves  que  no  responden  al  tratamiento  con  corticoesteroides.  
SN  - 
PB  - McGraw-Hill Education
CY  - New York, NY
Y2  - 2024/12/04
UR  - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1192530290
ER  -