TY - CHAP M1 - Book, Section TI - HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA A1 - Sanchez Bachega, Tânia A1 - De Mendonca, Berenice Bilharinho A2 - Pombo, M. A2 - Audí, L. A2 - Bueno, M. A2 - Calzada, R. A2 - Cassorla, F. A2 - Diéguez, C. A2 - Ferràndez, A. A2 - Heinrich, J. J. A2 - Lanes, R. A2 - Moya, M. A2 - Sandrini, R. A2 - Tojo, R. Y1 - 2015 N1 - T2 - Tratado de endocrinología pediátrica, 4e AB - Los glucocorticoides, los mineralocorticoides y los esteroides sexuales se sintetizan a partir del colesterol en la corteza suprarrenal. El primer paso enzimático en la síntesis de esteroides es la conversión de colesterol en pregnenolona es catalizado por el citocromo P450scc (colesterol desmolasa). El colesterol es el precursor común para el resto de esteroides. Para producir cortisol (el principal glucocorticoide que posee el ser humano), la enzima P450c17 convierte la pregnenolona en 17OH-pregnenolona, en el retículo endoplasmático de las zonas fascicular y reticular. En la zona fascicular, el 3 beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa convierte la 17OH-pregnenolona en 17OH-progesterona y ésta última se utiliza para producir 11-desoxicortisol a partir de la enzima P450c21. Después, el 11-desoxicortisol se convierte en cortisol por medio de la acción de la P450c11 en la mitocondria (Fig. 56.1). SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/29 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118812134 ER -