TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Leucemia mieloide crónica A1 - Kantarjian, Hagop A1 - Cortes, Jorge A2 - Jameson, J. Larry A2 - Fauci, Anthony S. A2 - Kasper, Dennis L. A2 - Hauser, Stephen L. A2 - Longo, Dan L. A2 - Loscalzo, Joseph Y1 - 2018 N1 - T2 - Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e AB - La leucemia mieloide crónica (CML, chronic myeloid leukemia) es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas. La enfermedad es causada por productos génicos quiméricos de BCR-ABL1, una tirosina cinasa constitutivamente activa, una consecuencia de la translocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t(9;22)(q34.1; q11.2), conocido como cromosoma Filadelfia (Ph) (fig. 101-1). Sin tratamiento, la evolución de la CML puede ser bifásica o trifásica, con una fase temprana de evolución lenta o fase crónica, seguida a menudo de una fase acelerada y una fase blástica terminal. Antes de la era de los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI, tyrosine kinase inhibitors) de BCR-ABL1 la mediana de supervivencia de la CML era de tres a siete años y la tasa de supervivencia a 10 años era ≤30%. En el año 2000 se introdujo el tratamiento para CML; los TKI revolucionaron el tratamiento, la evolución y pronóstico de la CML. Hoy en día la tasa de supervivencia calculada a 10 años con mesilato de imatinib, el primer BCR-ABL1 TKI aprobado es de 85%. El trasplante de células madre (SCT, stem cell transplantation) alógenas, una terapia riesgosa pero curativa, se ofrece como tratamiento de segunda o tercera línea después del fracaso terapéutico de los TKI. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/04/18 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161979077 ER -