TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Catabolismo de los esqueletos de carbono de los aminoácidos A1 - Rodwell, Victor W. A2 - Rodwell, Victor W. A2 - Bender, David A. A2 - Botham, Kathleen M. A2 - Kennelly, Peter J. A2 - Weil, P. Anthony Y1 - 2019 N1 - T2 - Harper Bioquímica ilustrada, 31e AB - OBJETIVOSDespués de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:Nombrar los principales catabolitos de los esqueletos de carbono de los aminoácidos de la proteína, y los principales destinos metabólicos de estos catabolitos.Escribir una ecuación para una reacción de aminotransferasa (transaminasa) e ilustrar el papel desempeñado por la coenzima.Describir las rutas metabólicas de cada uno de los aminoácidos proteicos, e identificar las reacciones asociadas con trastornos metabólicos clínicamente significativos.Proporcionar ejemplos de aminoacidurias que surgen de defectos en la reabsorción tubular glomerular, y las consecuencias de una absorción intestinal alterada de triptófano.Explicar por qué los defectos metabólicos en diferentes enzimas del catabolismo de un aminoácido específico se pueden asociar con signos y síntomas clínicos similares.Describir las implicaciones de un defecto metabólico en la Δ1-pirrolina-5-carboxilato deshidrogenasa para el catabolismo de la prolina y de la 4-hidroxiprolina.Explicar cómo los nitrógenos α-amino de la prolina y la lisina se eliminan mediante procesos diferentes a la transaminación.Representar analogías entre las reacciones que participan en el catabolismo de los ácidos grasos y el de los aminoácidos de cadena ramificada.Identificar los defectos metabólicos específicos en la hipervalinemia, la enfermedad urinaria del jarabe de arce, la cetonuria intermitente de cadena ramificada, la acidemia isovalérica y la aciduria metilmalónica. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/28 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1166751654 ER -