TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Enfermedades quirúrgicas del recién nacido: tumores retroperitoneales A1 - Gomella, Tricia Lacy A1 - Eyal, Fabien G. A1 - Bany-Mohammed, Fayez Y1 - 2020 N1 - T2 - Gomella Neonatología: Tratamiento, procedimientos, problemas durante la guardia, enfermedades y fármacos, 8e AB - DefiniciónNeoplasia maligna primitiva que se origina en el tejido de la cresta neural.Casi siempre se localiza en la glándula suprarrenal, aunque puede ocurrir en cualquier parte a la que migran las células de la cresta neural.La neoplasia maligna sólida extracraneal más frecuente en la infancia.Incidencia de 1 por 100 000 niños en Estados Unidos.Presentación clínica. Por lo general, se presenta como una masa firme, fija e irregular que se extiende en dirección oblicua desde el margen costal, a veces a través de la línea media, y hacia la parte inferior del abdomen.DiagnósticoPruebas de laboratorioRecolección de orina de 24 h para realizar análisis de ácido vanililmandélico y otros metabolitos de las catecolaminas.La deshidrogenasa láctica elevada se relaciona con un mal pronóstico.Estudios radiológicosLa radiografía abdominal simple puede revelar calcificaciones dentro del tumor.La tomografía computarizada casi siempre muestra compresión extrínseca y desplazamiento inferolateral del riñón.La valoración de metástasis incluye aspiración y biopsia de médula ósea, gammagrama óseo, radiografía torácica y tomografía computarizada (CT).TratamientoTratamiento basado en la etapa tumoral. Se usan dos sistemas de estadificación:International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS). Emplea factores de riesgo definidos por imágenes para determinar su idoneidad para la cirugía.International Neuroblastoma Staging System (INSS). Toma en cuenta la estadificación quirúrgica.La resección quirúrgica completa persiste como la mejor esperanza de curación.Los lactantes con enfermedad tipo 4S (neuroblastoma “especial”) casi siempre son menores de un año y pueden experimentar regresión espontánea. El tratamiento planeado debe considerar este hecho bien reconocido, pero poco comprendido.Los tumores avanzados requieren tratamiento multimodal con cirugía, radiación y quimioterapia, pero esto es infrecuente en RN. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/04/23 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1177874519 ER -