TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Proteinosis alveolar pulmonar A1 - Chesnutt, Asha N. A1 - Chesnutt, Mark S. A1 - Prendergast, Niall T. A1 - Prendergast, Thomas J. A2 - Papadakis, Maxine A. A2 - McPhee, Stephen J. A2 - Rabow, Michael W. Y1 - 2021 N1 - T2 - Diagnóstico clínico y tratamiento 2021 AB - La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente en la que se acumulan fosfolípidos en el interior de los espacios alveolares. El padecimiento puede ser primario (idiopático) o secundario (se presenta en las deficiencias inmunitarias, neoplasias malignas hematológicas, inhalación de polvos minerales o después de infecciones pulmonares, como tuberculosis e infecciones virales). El síntoma de presentación habitual es la disnea progresiva, y la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar (eFig. 9–17). El diagnóstico se basa en demostrar los datos característicos en el lavado broncoalveolar (aspecto lechoso y material lipoproteináceo positivo a PAS) asociados a las características clínicas y radiográficas típicas. En la enfermedad secundaria, detectar un título alto contra GM-CSF en el suero o en el líquido del lavado broncoalveolar es un dato muy sensible y específico. En algunos casos se necesita biopsia transbronquial o quirúrgica de pulmón (que revela fosfolípidos intraalveolares amorfos). SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/28 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1180214224 ER -