TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Fibrosis quística A1 - Fitzpatrick, Meghan E. A1 - Prendergast, Niall T. A1 - Rivera-Lebron, Belinda A2 - Papadakis, Maxine A. A2 - McPhee, Stephen J. A2 - Rabow, Michael W. A2 - McQuaid, Kenneth R. Y1 - 2022 N1 - T2 - Diagnóstico clínico y tratamiento 2022 AB - Problemas pulmonares: tos crónica o productiva recurrente, disnea y sibilancias; infecciones recurrentes de vías respiratorias o colonización crónica de las vías respiratorias con H influenzae, P aeruginosa, S. aureus o Burkholderia cenocepacia; bronquiectasias y cicatrización en la radiografía torácica y obstrucción al flujo de aire en la espirometría.Enfermedad extrapulmonar: enfermedad sinusal; enfermedad gastrointestinal (insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente, enfermedad hepatobiliar, íleo por meconio y obstrucción intestinal distal); problemas genitourinarios (infertilidad masculina y anomalías urogenitales)Concentración de cloruro en sudor > 60 mEq/L en dos ocasiones.Presencia de dos mutaciones genéticas conocidas (una de cada padre) que se sabe causan fibrosis quística.Diferencia de potencial nasal anormal. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/29 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1199488175 ER -