TY  - CHAP
M1  - Book, Section
TI  - Fibrosis quística
A1  - Boucher, Richard C.
A2  - Longo, Dan L.
A2  - Kasper, Dennis L.
A2  - Jameson, J. Larry
A2  - Fauci, Anthony S.
A2  - Hauser, Stephen L.
A2  - Loscalzo, Joseph
PY  - 2012
T2  - Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e
AB  - La  fibrosis  quística  (CF,  cystic  fibrosis)  es  un  trastorno  monogénico  que  se  presenta  como  una  enfermedad  multiorgánica.  Los  primeros  síntomas  y  signos  aparecen  en  forma  típica  en  la  infancia,  aunque  cerca  del  5%  de  los  pacientes  estadounidenses  es  diagnosticado  en  la  edad  adulta.  Gracias  a  los  avances  en  el  tratamiento,  >46%  de  los  pacientes  alcanza  la  madurez  (≥18  años)  y  16.4%  sobrevive  después  de  los  30  años.  La  esperanza  media  de  vida  para  los  enfermos  de  CF  es  >37.4  años.  Por  tanto,  la  CF  ya  no  es  sólo  una  enfermedad  pediátrica  y  el  internista  debe  estar  preparado  para  reconocer  y  tratar  sus  numerosas  complicaciones.  Esta  enfermedad  se  caracteriza  por  una  infección  crónica  de  las  vías  respiratorias  que  con  el  tiempo  conduce  a  bronquiectasias  y  bronquiolectasias,  insuficiencia  pancreática  exocrina  y  disfunción  intestinal,  funcionamiento  anormal  de  las  glándulas  sudoríparas  y  disfunción  urogenital.  
SN  - 
PB  - McGraw-Hill Education
CY  - New York, NY
Y2  - 2021/02/24
UR  - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118430031
ER  -