TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Drepanocitosis A1 - Jaime Pérez, José Carlos A2 - Pérez, José Carlos Jaime A2 - Almaguer, David Gómez PY - 2016 T2 - Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e AB - La hemoglobina (Hb) humana normal está formada por dos pares de cadenas de globina, cada una de las cuales tiene unido un grupo hem. En los individuos sanos hay siete diferentes cadenas de globina, de las cuales cuatro son embrionarias o transitorias: Hb Gower 1 y 2, y Hb Portland 1 y 2. La hemoglobina fetal es la que predomina durante la vida fetal y hasta el nacimiento; luego representa sólo 0.5 a 0.8%. La Hb A es la principal hemoglobina en el adulto, ya que constituye 96 a 98% de la hemoglobina sintetizada; la Hb A2 comprende la proporción restante de 1.5 a 3.2%. Las hemoglobinopatías constituyen un conjunto de alteraciones estructurales de la molécula de hemoglobina secundarias a mutaciones genéticas que afectan sólo una de las bases (en ocasiones dos o más) de los codones que codifican a los aminoácidos en las cadenas de globina. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/29 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1126322922 ER -