TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos A1 - Rodwell, Victor W. A2 - Rodwell, Victor W. A2 - Bender, David A. A2 - Botham, Kathleen M. A2 - Kennelly, Peter J. A2 - Weil, P. Anthony PY - 2016 T2 - Harper. Bioquímica ilustrada, 30e AB - OBJETIVOSDespués de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:Nombrar los principales catabolitos de los esqueletos de carbono de los aminoácidos comunes y los principales destinos metabólicos de estos catabolitos.Escribir una ecuación para una reacción de aminotransferasa (transaminasa), e ilustrar la función que desempeña la coenzima.Esbozar las vías metabólicas para cada uno de los aminoácidos comunes, e identificar reacciones asociadas con trastornos metabólicos importantes en clínica.Proporcionar ejemplos de aminoacidurias que surgen por defectos de la resorción tubular glomerular, y las consecuencias de la absorción intestinal alterada de triptófano.Explicar por qué defectos metabólicos en diferentes enzimas del catabolismo de un aminoácido específico pueden relacionarse con signos y síntomas clínicos similares.Describir las implicaciones de un defecto metabólico en Δ1 pirrolina-5-carboxilato deshidrogenasa para el catabolismo de la prolina y de la 4-hidroxiprolina.Explicar cómo el nitrógeno α-amino de la prolina y de la lisina es eliminado mediante procesos que no son transaminación.Hacer analogías entre las reacciones que participan en el catabolismo de ácidos grasos y de aminoácidos de cadena ramificada.Identificar los defectos metabólicos específicos en la hipervalinemia, la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, cetonuria de cadena ramificada intermitente, acidemia isovalérica y aciduria metilmalónica. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/28 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1128659994 ER -