TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Policitemia vera y otras neoplasias mieloproliferativas A1 - Spivak, Jerry L. A2 - Jameson, J. Larry A2 - Fauci, Anthony S. A2 - Kasper, Dennis L. A2 - Hauser, Stephen L. A2 - Longo, Dan L. A2 - Loscalzo, Joseph PY - 2018 T2 - Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e AB - La clasificación de la OMS de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (MPN, chronic myeloproliferative neoplasms) incluye ocho enfermedades, de las que algunas son raras y están mal descritas (cuadro 99-1); no obstante, todas comparten su origen de una célula progenitora hematopoyética multipotencial, la sobreproducción de uno o más elementos formes de la sangre sin displasia significativa, la predilección por la hematopoyesis extramedular, la mielofibrosis y una tasa variable de transformación en leucemia aguda. Sin embargo, dentro de esta clasificación general existe una gran heterogeneidad de los fenotipos. Algunas enfermedades, como la leucemia mielógena crónica (CML, chronic myelogenous leukemia), la leucemia crónica neutrófila (CNL, chronic neutrophilic leukemia) y la leucemia crónica eosinófila (CEL, chronic eosinophilic leukemia), expresan sobre todo un fenotipo mieloide, en tanto que en otras, como la policitemia vera (PV, polycytemia vera), la mielofibrosis primaria (PMF, primary myelofibrosis) y la trombocitosis esencial (ET, essential thrombocytosis), predomina la hiperplasia eritroide o megacariocítica. Los últimos tres trastornos, a diferencia de los tres primeros, también parecen poder transformarse entre sí. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/29 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161978968 ER -