TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Tumores mesenquimatosos gastrointestinales A1 - Ursem, Carling A1 - McQuaid, Kenneth R. A2 - Papadakis, Maxine A. A2 - McPhee, Stephen J. A2 - Rabow, Michael W. PY - 2021 T2 - Diagnóstico clínico y tratamiento 2021 AB - Los tumores mesenquimatosos gastrointestinales (que incluyen tumores del estroma, leiomiomas y schwannomas) se derivan de células madre mesenquimatosas y tienen un patrón histológico de células epitelioides o en huso que semejan músculo liso. Los tumores mesenquimatosos más comunes son los gastrointestinales del estroma (GIST, gastrointestinal stromal tumors), que surgen de células intersticiales de Cajal. Los GIST se forman en todo el aparato digestivo, pero sobre todo en el estómago (60%) e intestino delgado (30%). Casi 80% de los GIST tiene mutaciones en KIT, un receptor de tirosina cinasa que se adhiere al factor de células madre, o a una tirosina cinasa homóloga, factor de crecimiento α derivado de las plaquetas que provoca activación constitutiva de la cinasa. Cerca de 95% de los tumores del estroma revela tinción positiva para CD117 (parte de la proteína KIT). La presencia de GIST multifocales está ligada a neurofibromatosis 1. Otros tumores mesenquimatosos, como los leiomiomas, que se derivan de células de músculo liso, muestran por lo general tinción negativa para CD117. Un porcentaje de los tumores de tipo natural KIT posee una mutación en PDGFRA y solo una pequeña proporción de los pacientes es de tipo natural para ambos genes. Los tumores mesenquimatosos pueden descubrirse de manera incidental en los estudios de imagen o en la endoscopia, o bien pueden causar síntomas (más a menudo hemorragia, dolor u obstrucción). En la endoscopia se observan como una tumoración submucosa que puede tener umbilicación o ulceración central (eFig. 39–6). La ecografía endoscópica con biopsia por aspiración con aguja fina guiada es el estudio óptimo para el diagnóstico de tumores mesenquimatosos gástricos y los distingue de otras lesiones submucosas. La biopsia percutánea puede representar el riesgo de hemorragia o diseminación intraabdominal. La CT de abdomen y pelvis con contraste y las imágenes de MRI y PET son útiles para el diagnóstico y la estadificación. Las imágenes de PET pueden servir para vigilar la respuesta al tratamiento. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/28 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1183947393 ER -