TY  - CHAP
M1  - Book, Section
TI  - Enfermedad de Still en el adulto
A1  - Yazdany, Jinoos
A1  - Manno, Rebecca L.
A2  - Papadakis, Maxine A.
A2  - McPhee, Stephen J.
A2  - Rabow, Michael W.
A2  - McQuaid, Kenneth R.
PY  - 2022
T2  - Diagnóstico clínico y tratamiento 2022
AB  - La  enfermedad  de  Still  se  considera  una  variante  de  la  artritis  crónica  juvenil  en  la  que  es  mucho  más  notoria  la  presencia  de  fiebre  con  elevaciones  que  la  artritis,  sobre  todo  al  inicio.  Este  síndrome  ocurre  también  en  adultos,  por  lo  general  en  la  tercera  o  cuarta  décadas  de  la  vida;  es  poco  común  que  inicie  después  de  los  60  años.  La  fiebre  es  espectacular,  a  menudo  con  elevaciones  diarias  de  40°C,  acompañada  de  transpiración  y  escalofríos,  para  luego  descender  a  cifras  normales  o  varios  grados  por  debajo  de  lo  normal  sin  el  uso  de  antipiréticos.  Muchos  pacientes  manifiestan  al  principio  faringitis.  Es  característico  un  exantema  no  pruriginoso  de  color  salmón,  evanescente,  sobre  todo  en  el  tórax  y  el  abdomen;  sin  embargo,  puede  pasarse  por  alto  porque  suele  aparecer  solo  durante  las  elevaciones  febriles.  Muchos  sujetos  también  presentan  linfadenopatía  y  derrame  pericárdico.  Los  síntomas  articulares  son  leves  o  nulos  al  principio,  pero  meses  después  puede  surgir  artritis  destructiva,  en  especial  de  las  muñecas.  La  anemia  y  leucocitosis,  con  cifras  que  algunas  veces  son  >40  000  leucocitos/µL  (40  ×  109/L),  son  la  regla.  Las  concentraciones  séricas  de  ferritina  se  elevan  a  menudo  notablemente  (>  3  000  mg/mL  o  6  471  pmol/L).  (Otras  enfermedades,  que  incluyen  infecciones  virales  y  cáncer  en  individuos  que  han  recibido  múltiples  transfusiones,  también  pueden  presentar  elevaciones  extremas  en  las  concentraciones  de  ferritina.)  Un  bajo  porcentaje  (  60  mg/día  por  VO.  El  tratamiento  dirigido  a  IL-1  con  anakinra  o  canakinumab,  o  bien  a  IL-6  con  tocilizumab,  puede  ser  eficaz  en  pacientes  con  enfermedad  resistente  al  tratamiento.  La  evolución  de  la  enfermedad  de  Still  del  adulto  puede  ser  monofásica,  intermitente  o  crónica.  La  enfermedad  de  Still  del  adulto,  intermitente,  debe  diferenciarse  de  otras  causas  de  síndrome  de  fiebre  periódica  lo  que  incluye  fiebre  mediterránea  familiar,  síndrome  periódico  asociado  con  el  receptor  1  de  TNF  (TRAPS,  TNF  receptor-1  associated  periodic  syndrome)  y  síndrome  de  Schnitzler  (dolor  óseo  intermitente,  lesiones  urticariformes  y  fiebre  asociada  con  gammapatía  monoclonal).  El  síndrome  de  activación  de  macrófagos  es  una  complicación  de  la  enfermedad  de  Still  en  adultos  que  pone  en  riesgo  la  vida  y  que  se  manifiesta  con  fiebre,  esplenomegalia,  citopenias,  hipertrigliceridemia,  hipofibrinogenemia,  aumento  notable  en  las  concentraciones  séricas  de  ferritina,  aumento  de  CD25  soluble,  disminución  de  la  actividad  de  los  linfocitos  citolíticos  naturales  y  hemofagocitosis  en  la  médula  ósea,  bazo  y  ganglios  linfáticos.  
SN  - 
PB  - McGraw-Hill Education
CY  - New York, NY
Y2  - 2024/04/16
UR  - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1191902142
ER  -