TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Fiebre mediterránea familiar y otras enfermedades autoinflamatorias hereditarias A1 - Kastner, Daniel L. A2 - Loscalzo, Joseph A2 - Fauci, Anthony A2 - Kasper, Dennis A2 - Hauser, Stephen A2 - Longo, Dan A2 - Jameson, J. Larry PY - 2022 T2 - Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e AB - La fiebre mediterránea familiar (FMF, familial Mediterranean fever) es el prototipo de un grupo de enfermedades hereditarias (cuadro 369–1) que se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre con inflamación serosa, sinovial o cutánea y, en algunas personas, con aparición final de amiloidosis AA sistémica (cap. 112). Debido a la relativa poca frecuencia de títulos altos de autoanticuerpos o linfocitos T específicos contra un antígeno, se propuso el término autoinflamatorios para describir estos trastornos, en lugar de autoinmunitarios. El sistema inmunitario innato, con sus células efectoras mieloides y receptores de la línea germinal para patrones moleculares relacionados con patógenos y señales de peligro endógenas, tiene una participación predominante en la patogenia de las enfermedades autoinflamatorias. Si bien las fiebres recurrentes hereditarias constituyen una categoría importante de enfermedades autoinflamatorias, hay otras enfermedades hereditarias inflamatorias donde la fiebre recurrente es menos importante, y que ahora también se consideran autoinflamatorias. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/04/18 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1192802106 ER -