RT Book, Section
A1 Claudius, Ilene
A2 Tintinalli, Judith E.
A2 Stapczynski, J. Stephan
A2 Ma, O. John
A2 Cline, David M.
A2 Meckler, Garth D.
A2 Cydulka, Rita K.
SR Print(0)
ID 1119334277
T1 Enfermedad de células falciformes
T2 Tintinalli. Medicina de urgencias, 7e
YR 2013
FD 2013
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071508805
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1119334277
RD 2024/10/05
AB La  enfermedad  de  células  falciformes  o  drepanocitosis  (SCA,  sickle  cell  anemia)  predomina  en  niños  de  ascendencia  africana,  árabe  o  mediterránea.  La  causa  es  la  sustitución  de  un  solo  aminoácido  en  la  sexta  posición  de  la  cadena  de  globulina  β  de  la  hemoglobina  A  (HbA).  Los  homocigotos  para  esta  anomalía  genética  padecen  la  enfermedad  clásica  de  la  hemoglobina  SS  (HbSS),  mientras  que  los  heterocigotos  para  la  HbS  con  una  segunda  cadena  de  globulina  β  que  es  normal  poseen  el  rasgo  drepanocítico.  Otros  pacientes  son  heterocigotos  para  HbS  pero  con  una  anomalía  heterocigótica  que  provoca  HbC  o  talasemia  β.  En  general,  los  pacientes  con  HbSC  y  90%  de  los  pacientes  con  talasemia  S/β  con  algunas  cadenas  β  normales  padecen  menos  infecciones  y  complicaciones  isquémicas  que  los  pacientes  con  HbSS.