RT Book, Section
A1 Guzmán, Roberto Arenas
SR Print(0)
ID 1118592360
T1 Porfirias
T2 Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 6e
YR 2015
FD 2015
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071512697
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118592360
RD 2024/04/18
AB Trastornos  hereditarios  o  adquiridos  del  metabolismo  de  las  porfirinas,  con  aumento  de  éstas  o  de  productos  intermedios,  ocasionados  por  deficiencia  de  7  de  las  8  enzimas  implicadas  en  la  biosíntesis  del  hem  en  la  médula  ósea  o  el  hígado  (esquema  120-1);  la  actividad  enzimática  deficiente  conlleva  aumento  de  productos  intermediarios  con  efectos  tóxicos  responsables  de  las  manifestaciones  clínicas.  Sólo  existe  tratamiento  sintomático.