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A1 Edgardo Chemes, Héctor
A1 Cristina Venara, Marcela
A2 Pombo, M.
A2 Audí, L.
A2 Bueno, M.
A2 Calzada, R.
A2 Cassorla, F.
A2 Diéguez, C.
A2 Ferràndez, A.
A2 Heinrich, J. J.
A2 Lanes, R.
A2 Moya, M.
A2 Sandrini, R.
A2 Tojo, R.
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ID 1118811476
T1 TUMORES GONADALES
T2 Tratado de endocrinología pediátrica, 4e
YR 2015
FD 2015
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9788448163877
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118811476
RD 2024/04/19
AB Los  tumores  gonadales  comprenden  un  grupo  de  patologías  con  características  especiales  debido  a  su  inusual  variedad  y  a  la  existencia  de  tipos  tumorales  homólogos  en  las  gónadas  de  ambos  sexos.  Los  testículos  y  los  ovarios  se  originan  en  un  esbozo  embriológico  común,  y  cada  una  de  las  estirpes  celulares  está  representada  en  ambas  gónadas.  Estas  estirpes  celulares  homólogas  sufren  una  evolución  organizativa  y  adquieren  características  de  diferenciación  particulares,  como  resultado  de  la  influencia  de  factores  genéticos,  tisulares  y  hormonales.  Las  células  específicas  de  las  gónadas  son  de  dos  tipos,  germinales  y  somáticas,  y  tienen  un  origen  embriológico  y  un  significado  funcional  muy  diferentes.  Mientras  que  las  células  somáticas  se  originan  en  la  cresta  gonadal  embrionaria,  derivado  mesodérmico  y  primer  esbozo  de  la  gónada,  las  células  germinales  se  originan  en  el  epiblasto  adyacente  al  ectodermo  extraembrionario  (antes  se  consideraba  que  su  lugar  de  origen  era  el  saco  vitelino),  migran  subsecuentemente  a  la  cresta  gonadal  y  luego  la  colonizan.  De  esta  manera  en  la  gónada  coexisten  en  íntima  asociación  la  progenie  germinal  y  las  células  somáticas.  Estas  últimas  se  diferencian  y  forman  las  células  de  los  cordones  sexuales  (Sertoli  /  granulosas)  y  las  del  estroma  gonadal  (intersticiales  de  Leydig  /  tecales  y  del  intersticio  ovárico).  Ambas  progenies  tienen  capacidad  tumorigénica  y  dan  lugar  a  los  dos  grandes  grupos  de  tumores  gonadales:  los  tumores  germinales  y  los  de  los  cordones  sexuales  y  del  estroma  (previamente  conocidos  como  tumores  del  estroma  gonadal  específico).  Las  diferentes  variantes  de  tumores  germinales  se  encuentran  representadas  en  ambas  gónadas;  los  tumores  de  la  granulosa  ovárica  equivalen  a  los  de  Sertoli  testiculares,  y  los  tumores  de  células  de  Leydig  testiculares  a  algunos  tumores  masculinizantes  ováricos.  En  este  capítulo  describiremos  primero  los  tumores  germinales,  especialmente  los  que  aparecen  en  la  edad  pediátrica,  que  a  excepción  del  coriocarcinoma,  carecen  de  actividad  endocrina  específica  y  constituyen  la  mayor  parte  de  los  tumores  gonadales.  Luego  nos  ocuparemos  de  las  lesiones  proliferativas  y  tumorales  de  los  cordones  sexuales  y  del  estroma,  entre  los  que  se  encuentra  la  mayoría  de  los  que  tienen  actividad  endocrina,  y  que  son  más  frecuentes  en  la  infancia  que  en  la  edad  adulta,  aunque  menos  que  el  de  los  tumores  germinales.  No  nos  ocuparemos  de  los  gonadoblastomas  asociados  a  gónadas  disgenéticas,  ni  de  los  tumores  derivados  de  tejidos  somáticos  no  específicos  de  las  gónadas,  como  los  rabdomiosarcomas  paratesticulares,  los  linfomas  gonadales,  y  tumores  ováricos  epiteliales  como  cistoadenomas  y  cistoadenocarcinomas,  que  tienen  baja  incidencia  en  la  población  pediátrica1.