RT Book, Section
A1 Sanchez Bachega, Tânia
A1 De Mendonca, Berenice Bilharinho
A2 Pombo, M.
A2 Audí, L.
A2 Bueno, M.
A2 Calzada, R.
A2 Cassorla, F.
A2 Diéguez, C.
A2 Ferràndez, A.
A2 Heinrich, J. J.
A2 Lanes, R.
A2 Moya, M.
A2 Sandrini, R.
A2 Tojo, R.
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ID 1118812134
T1 HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
T2 Tratado de endocrinología pediátrica, 4e
YR 2015
FD 2015
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9788448163877
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118812134
RD 2024/04/24
AB Los  glucocorticoides,  los  mineralocorticoides  y  los  esteroides  sexuales  se  sintetizan  a  partir  del  colesterol  en  la  corteza  suprarrenal.  El  primer  paso  enzimático  en  la  síntesis  de  esteroides  es  la  conversión  de  colesterol  en  pregnenolona  es  catalizado  por  el  citocromo  P450scc  (colesterol  desmolasa).  El  colesterol  es  el  precursor  común  para  el  resto  de  esteroides.  Para  producir  cortisol  (el  principal  glucocorticoide  que  posee  el  ser  humano),  la  enzima  P450c17  convierte  la  pregnenolona  en  17OH-pregnenolona,  en  el  retículo  endoplasmático  de  las  zonas  fascicular  y  reticular.  En  la  zona  fascicular,  el  3  beta-hidroxiesteroide  deshidrogenasa  convierte  la  17OH-pregnenolona  en  17OH-progesterona  y  ésta  última  se  utiliza  para  producir  11-desoxicortisol  a  partir  de  la  enzima  P450c21.  Después,  el  11-desoxicortisol  se  convierte  en  cortisol  por  medio  de  la  acción  de  la  P450c11  en  la  mitocondria  (Fig.  56.1).