RT Book, Section
A1 Arruda, Valder R.
A1 High, Katherine A.
A2 Kasper, Dennis
A2 Fauci, Anthony
A2 Hauser, Stephen
A2 Longo, Dan
A2 Jameson, J. Larry
A2 Loscalzo, Joseph
SR Print(0)
ID 1137923881
T1 Trastornos de la coagulación
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e
YR 2019
FD 2019
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071513359
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1137923881
RD 2021/04/16
AB Desde  hace  siglos  se  han  reconocido  las  deficiencias  de  los  factores  de  coagulación.  Los  pacientes  con  deficiencias  genéticas  de  los  factores  plasmáticos  de  la  coagulación  muestran  episodios  recurrentes  de  hemorragia  de  por  vida  hacia  las  articulaciones,  músculos  y  espacios  cerrados,  ya  sea  de  manera  espontánea  o  después  de  lesiones.  Las  deficiencias  hereditarias  de  factores  de  coagulación  más  comunes  son  las  hemofilia,  las  enfermedades  vinculadas  con  el  cromosoma  X  causadas  por  deficiencia  de  factor  (F)  VIII  (hemofilia  A)  o  del  factor  (F)  IX  (hemofilia  B).  Los  trastornos  hemorragíparos  congénitos  poco  comunes  por  deficiencias  de  otros  factores,  lo  que  incluye  el  factor  II  (protrombina)  y  los  factores  V,  VII,  X,  XI  y  XIII  así  como  el  fibrinógeno  a  menudo  se  heredan  con  un  patrón  autosómico  recesivo  (cuadro  141-1).  Los  avances  en  la  identificación  de  las  bases  moleculares  de  las  deficiencias  de  los  factores  de  coagulación  han  contribuido  a  la  mejor  comprensión  de  los  fenotipos  de  la  enfermedad  y  finalmente  podrían  permitir  métodos  terapéuticos  más  dirigidos  a  través  del  desarrollo  de  moléculas  pequeñas,  proteínas  recombinantes  o  tratamientos  celulares  o  génicos.