RT Book, Section A1 Gottlieb, Peter A. A2 Kasper, Dennis A2 Fauci, Anthony A2 Hauser, Stephen A2 Longo, Dan A2 Jameson, J. Larry A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1137944052 T1 Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e YR 2019 FD 2019 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9786071513359 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1137944052 RD 2022/08/16 AB Los síndromes por deficiencia poliglandular han recibido muchos nombres distintos, reflejo del amplio espectro de los trastornos relacionados con estos síndromes y la heterogeneidad de sus cuadros clínicos. El nombre usado en este capítulo para este grupo de trastornos es síndrome poliendocrino autoinmunitario (APS, autoimmune polyendocrine syndrome). En general, estos trastornos se dividen en dos categorías principales, APS tipo 1 (APS-1) y APS tipo 2 (APS-2). Algunos grupos subdividieron APS-2 en los APS tipo 3 (APS-3) y APS tipo 4 (APS-4), según el tipo de autoinmunidad implicado. En general, esta clasificación no mejora la comprensión de la patogenia de la enfermedad o la prevención de las complicaciones en pacientes individuales. Es importante señalar que estos síndromes incluyen muchas relaciones con enfermedad no endocrina, lo que sugiere que aunque el trastorno autoinmunitario subyacente afecte sobre todo blancos endocrinos, no excluye otros tejidos. Las relaciones patológicas de APS-1 y APS-2 se resumen en el cuadro 409-1. La comprensión de estos síndromes y sus manifestaciones puede derivar en el diagnóstico temprano y el tratamiento de trastornos adicionales en los pacientes y sus familiares.