RT Book, Section
A1 Gottlieb, Peter A.
A2 Kasper, Dennis
A2 Fauci, Anthony
A2 Hauser, Stephen
A2 Longo, Dan
A2 Jameson, J. Larry
A2 Loscalzo, Joseph
SR Print(0)
ID 1137944052
T1 Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e
YR 2019
FD 2019
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071513359
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1137944052
RD 2021/04/18
AB Los  síndromes  por  deficiencia  poliglandular  han  recibido  muchos  nombres  distintos,  reflejo  del  amplio  espectro  de  los  trastornos  relacionados  con  estos  síndromes  y  la  heterogeneidad  de  sus  cuadros  clínicos.  El  nombre  usado  en  este  capítulo  para  este  grupo  de  trastornos  es  síndrome  poliendocrino  autoinmunitario  (APS,  autoimmune  polyendocrine  syndrome).  En  general,  estos  trastornos  se  dividen  en  dos  categorías  principales,  APS  tipo  1  (APS-1)  y  APS  tipo  2  (APS-2).  Algunos  grupos  subdividieron  APS-2  en  los  APS  tipo  3  (APS-3)  y  APS  tipo  4  (APS-4),  según  el  tipo  de  autoinmunidad  implicado.  En  general,  esta  clasificación  no  mejora  la  comprensión  de  la  patogenia  de  la  enfermedad  o  la  prevención  de  las  complicaciones  en  pacientes  individuales.  Es  importante  señalar  que  estos  síndromes  incluyen  muchas  relaciones  con  enfermedad  no  endocrina,  lo  que  sugiere  que  aunque  el  trastorno  autoinmunitario  subyacente  afecte  sobre  todo  blancos  endocrinos,  no  excluye  otros  tejidos.  Las  relaciones  patológicas  de  APS-1  y  APS-2  se  resumen  en  el  cuadro  409-1.  La  comprensión  de  estos  síndromes  y  sus  manifestaciones  puede  derivar  en  el  diagnóstico  temprano  y  el  tratamiento  de  trastornos  adicionales  en  los  pacientes  y  sus  familiares.