RT Book, Section
A1 Jaime Pérez, José Carlos
A2 Pérez, José Carlos Jaime
A2 Almaguer, David Gómez
SR Print(0)
ID 1126322922
T1 Drepanocitosis
T2 Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e
YR 2016
FD 2016
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071512918
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1126322922
RD 2024/04/19
AB La  hemoglobina  (Hb)  humana  normal  está  formada  por  dos  pares  de  cadenas  de  globina,  cada  una  de  las  cuales  tiene  unido  un  grupo  hem.  En  los  individuos  sanos  hay  siete  diferentes  cadenas  de  globina,  de  las  cuales  cuatro  son  embrionarias  o  transitorias:  Hb  Gower  1  y  2,  y  Hb  Portland  1  y  2.  La  hemoglobina  fetal  es  la  que  predomina  durante  la  vida  fetal  y  hasta  el  nacimiento;  luego  representa  sólo  0.5  a  0.8%.  La  Hb  A  es  la  principal  hemoglobina  en  el  adulto,  ya  que  constituye  96  a  98%  de  la  hemoglobina  sintetizada;  la  Hb  A2  comprende  la  proporción  restante  de  1.5  a  3.2%.  Las  hemoglobinopatías  constituyen  un  conjunto  de  alteraciones  estructurales  de  la  molécula  de  hemoglobina  secundarias  a  mutaciones  genéticas  que  afectan  sólo  una  de  las  bases  (en  ocasiones  dos  o  más)  de  los  codones  que  codifican  a  los  aminoácidos  en  las  cadenas  de  globina.