RT Book, Section
A1 Rodwell, Victor W.
A2 Rodwell, Victor W.
A2 Bender, David A.
A2 Botham, Kathleen M.
A2 Kennelly, Peter J.
A2 Weil, P. Anthony
SR Print(0)
ID 1128659994
T1 Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos
T2 Harper. Bioquímica ilustrada, 30e
YR 2016
FD 2016
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9786071513687
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1128659994
RD 2024/04/23
AB OBJETIVOSDespués  de  estudiar  este  capítulo,  usted  debe  ser  capaz  de:Nombrar  los  principales  catabolitos  de  los  esqueletos  de  carbono  de  los  aminoácidos  comunes  y  los  principales  destinos  metabólicos  de  estos  catabolitos.Escribir  una  ecuación  para  una  reacción  de  aminotransferasa  (transaminasa),  e  ilustrar  la  función  que  desempeña  la  coenzima.Esbozar  las  vías  metabólicas  para  cada  uno  de  los  aminoácidos  comunes,  e  identificar  reacciones  asociadas  con  trastornos  metabólicos  importantes  en  clínica.Proporcionar  ejemplos  de  aminoacidurias  que  surgen  por  defectos  de  la  resorción  tubular  glomerular,  y  las  consecuencias  de  la  absorción  intestinal  alterada  de  triptófano.Explicar  por  qué  defectos  metabólicos  en  diferentes  enzimas  del  catabolismo  de  un  aminoácido  específico  pueden  relacionarse  con  signos  y  síntomas  clínicos  similares.Describir  las  implicaciones  de  un  defecto  metabólico  en  Δ1  pirrolina-5-carboxilato  deshidrogenasa  para  el  catabolismo  de  la  prolina  y  de  la  4-hidroxiprolina.Explicar  cómo  el  nitrógeno  α-amino  de  la  prolina  y  de  la  lisina  es  eliminado  mediante  procesos  que  no  son  transaminación.Hacer  analogías  entre  las  reacciones  que  participan  en  el  catabolismo  de  ácidos  grasos  y  de  aminoácidos  de  cadena  ramificada.Identificar  los  defectos  metabólicos  específicos  en  la  hipervalinemia,  la  enfermedad  de  la  orina  con  olor  a  jarabe  de  arce,  cetonuria  de  cadena  ramificada  intermitente,  acidemia  isovalérica  y  aciduria  metilmalónica.