RT Book, Section
A1 Marshall, John
A2 Tintinalli, Judith E.
A2 Stapczynski, J. Stephan
A2 Ma, O. John
A2 Yealy, Donald M.
A2 Meckler, Garth D.
A2 Cline, David M.
SR Print(0)
ID 1159611415
T1 Enfermedad drepanocítica en niños
T2 Tintinalli. Medicina de urgencias, 8e
YR 2018
FD 2018
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781456260620
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1159611415
RD 2024/04/19
AB La  drepanocitosis  es  un  espectro  de  trastornos  hematológicos,  de  los  cuales  la  anemia  drepanocítica  (SCA,  sickle  cell  anemia)  es  la  más  grave.  La  SCA  se  encuentra  principalmente  en  niños  descendientes  de  africanos,  árabes  o  mediterráneos.  Es  causada  por  la  sustitución  de  un  aminoácido  en  la  sexta  posición  de  la  cadena  de  β  globulina  de  la  hemoglobina  normal  del  adulto  (HbA),  de  manera  que  origina  una  hemoglobina  drepanocítica  anormal  (HbS,  sickle  hemoglobin).  La  cadena  HbS  que  se  encuentra  en  pacientes  con  SCA  crea  una  región  hidrófoba  del  tetrámero  de  hemoglobina  cuando  se  encuentra  desoxigenada.1  En  este  estado,  la  polimerización  no  covalente  de  las  moléculas  de  hemoglobina  crea  una  cadena  que  distorsiona  la  forma  de  la  membrana,  ocasionando  su  aspecto  drepanocítico  característico.  La  alteración  de  la  forma  del  eritrocito,  su  rigidez  asociada  y  la  disminución  de  su  deformabilidad  causa  que  las  células  drepanocíticas  impidan  el  flujo  sanguíneo.  Esto  ocasiona  la  mayor  parte  de  manifestaciones  clínicas  de  SCA  a  través  de  los  mecanismos  principales:  anemia  hemolítica  y  oclusión  vascular  con  lesión  subsiguiente  por  isquemia-reperfusión.  La  interrupción  del  flujo  sanguíneo  creado  por  células  anormales  ocasiona  mala  perfusión  hística,  acidosis  e  hipoxia,  lo  que  incrementa  la  drepanocitosis.  La  necesidad  de  corregir  estas  alteraciones  es  un  aspecto  fundamental  del  tratamiento  de  las  complicaciones  relacionadas  con  la  anemia  drepanocítica.