RT Book, Section A1 Spivak, Jerry L. A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161978968 T1 Policitemia vera y otras neoplasias mieloproliferativas T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161978968 RD 2024/03/28 AB La clasificación de la OMS de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (MPN, chronic myeloproliferative neoplasms) incluye ocho enfermedades, de las que algunas son raras y están mal descritas (cuadro 99-1); no obstante, todas comparten su origen de una célula progenitora hematopoyética multipotencial, la sobreproducción de uno o más elementos formes de la sangre sin displasia significativa, la predilección por la hematopoyesis extramedular, la mielofibrosis y una tasa variable de transformación en leucemia aguda. Sin embargo, dentro de esta clasificación general existe una gran heterogeneidad de los fenotipos. Algunas enfermedades, como la leucemia mielógena crónica (CML, chronic myelogenous leukemia), la leucemia crónica neutrófila (CNL, chronic neutrophilic leukemia) y la leucemia crónica eosinófila (CEL, chronic eosinophilic leukemia), expresan sobre todo un fenotipo mieloide, en tanto que en otras, como la policitemia vera (PV, polycytemia vera), la mielofibrosis primaria (PMF, primary myelofibrosis) y la trombocitosis esencial (ET, essential thrombocytosis), predomina la hiperplasia eritroide o megacariocítica. Los últimos tres trastornos, a diferencia de los tres primeros, también parecen poder transformarse entre sí.