RT Book, Section A1 Kantarjian, Hagop A1 Cortes, Jorge A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161979077 T1 Leucemia mieloide crónica T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161979077 RD 2024/03/29 AB La leucemia mieloide crónica (CML, chronic myeloid leukemia) es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas. La enfermedad es causada por productos génicos quiméricos de BCR-ABL1, una tirosina cinasa constitutivamente activa, una consecuencia de la translocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t(9;22)(q34.1; q11.2), conocido como cromosoma Filadelfia (Ph) (fig. 101-1). Sin tratamiento, la evolución de la CML puede ser bifásica o trifásica, con una fase temprana de evolución lenta o fase crónica, seguida a menudo de una fase acelerada y una fase blástica terminal. Antes de la era de los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI, tyrosine kinase inhibitors) de BCR-ABL1 la mediana de supervivencia de la CML era de tres a siete años y la tasa de supervivencia a 10 años era ≤30%. En el año 2000 se introdujo el tratamiento para CML; los TKI revolucionaron el tratamiento, la evolución y pronóstico de la CML. Hoy en día la tasa de supervivencia calculada a 10 años con mesilato de imatinib, el primer BCR-ABL1 TKI aprobado es de 85%. El trasplante de células madre (SCT, stem cell transplantation) alógenas, una terapia riesgosa pero curativa, se ofrece como tratamiento de segunda o tercera línea después del fracaso terapéutico de los TKI.