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A1 Berk, John L.
A1 Sanchorawala, Vaishali
A2 Jameson, J. Larry
A2 Fauci, Anthony S.
A2 Kasper, Dennis L.
A2 Hauser, Stephen L.
A2 Longo, Dan L.
A2 Loscalzo, Joseph
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ID 1161979640
T1 Amiloidosis
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e
YR 2018
FD 2018
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781456263102
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161979640
RD 2024/04/25
AB Amiloidosis  es  el  término  para  un  grupo  de  trastornos  en  el  plegamiento  de  las  proteínas;  se  caracteriza  por  el  depósito  de  fibrillas  insolubles  de  polímeros  proteínicos  en  tejidos  y  órganos.  Existe  una  gran  maquinaria  celular  para  el  acompañamiento  de  proteínas  durante  el  proceso  de  síntesis  y  secreción  para  asegurar  su  correcta  conformación  terciaria  y  su  función  y  con  el  fin  de  eliminar  proteínas  mal  plegadas.  Sin  embargo,  las  mutaciones  genéticas,  el  procesamiento  incorrecto  y  otros  factores  pueden  favorecer  el  pliegue  inapropiado,  con  la  consecuente  pérdida  de  la  función  de  proteínas  normales  y  la  agregación  intracelular  o  extracelular  de  las  mismas.  Muchas  enfermedades,  que  varían  desde  la  fibrosis  quística  hasta  la  enfermedad  de  Alzheimer  pueden  ser  causadas  por  plegamiento  inapropiado  de  proteínas.  En  la  amiloidosis,  los  agregados  por  lo  general  son  extracelulares  y  las  unidades  proteínicas  mal  plegadas  asumen  una  conformación  estructural  antiparalela,  con  plegamiento  β  en  forma  de  hojas,  lo  que  lleva  a  la  formación  de  oligómeros  de  orden  elevado  y  después  de  la  formación  de  fibrillas  con  propiedades  singulares  de  tinción.  El  término  amiloide  fue  acuñado  en  1854  por  el  patólogo  Rudolf  Virchow,  quien  consideraba  que  estos  depósitos,  a  la  observación  en  el  microscopio,  tenían  un  aspecto  similar  al  almidón  (del  latín  amylum).