RT Book, Section A1 O'Gara, Patrick T. A1 Loscalzo, Joseph A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161983835 T1 Valvulopatía pulmonar T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161983835 RD 2024/03/29 AB La estenosis de la válvula pulmonar (PS, pulmonic stenosis) es esencialmente un trastorno congénito (cuadro 262-1). En el caso aislado de PS, de forma típica la válvula es abovedada. Las válvulas pulmonares displásicas son parte del síndrome de Noonan (cap. 275) cuya cartografía génica se sitúa en el cromosoma 12. Las mutaciones en el gen PTPN1 están presentes casi en un 50% de todos los pacientes con síndrome de Noonan. Causas menos frecuentes incluyen carcinoides y obstrucción por tumores o vegetaciones voluminosas. El proceso reumático rara vez afecta la válvula pulmonar.