RT Book, Section A1 Waxman, Aaron B. A1 Loscalzo, Joseph A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1174595313 T1 Hipertensión pulmonar T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1174595313 RD 2024/10/16 AB La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) es un conjunto de enfermedades que afecta la vasculatura pulmonar y se define como un aumento de la presión arterial pulmonar (presión arterial pulmonar media >22 mm Hg o una PAP sistólica calculada >36 mm Hg). La hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension) es una forma relativamente rara de PH y se manifiesta por síntomas de disnea, dolor torácico y síncope. Sin tratamiento, la enfermedad conlleva una tasa de mortalidad alta, la causa más frecuente de muerte es la insuficiencia cardiaca derecha descompensada. Han habido adelantos significativos en la comprensión de la patogenia, diagnóstico y clasificación de la PAH. A pesar de estos avances significativos, todavía hay un retraso importante en el diagnóstico de hasta dos años. En muchos casos, en pacientes cuyo síntoma principal es la disnea de esfuerzo, se establece el diagnóstico erróneo de enfermedades más comunes como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La disponibilidad de fármacos nuevos ha producido un cambio radical en el tratamiento de esta enfermedad, con mejoría significativa en la calidad de vida y la mortalidad. Un retraso en el diagnóstico conlleva otro más evidente en el inicio del tratamiento adecuado. Los médicos deben estar en condiciones de reconocer los signos y síntomas de la PH y completar un estudio sistemático de los pacientes con sospecha de este diagnóstico. De esta manera, es posible lograr un diagnóstico temprano, tratamiento oportuno y los mejores resultados.