RT Book, Section A1 Kastner, Daniel L. A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161999118 T1 Poliserositis familiar recurrente y otras enfermedades autoinflamatorias hereditarias T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161999118 RD 2024/03/28 AB La poliserositis familiar recurrente (fiebre mediterránea familiar) (FMF, familial Mediterranean fever) es el prototipo de un grupo de enfermedades hereditarias (cuadro 362-1) que se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre con inflamación serosa, sinovial o cutánea y, en algunas personas, con aparición final de amiloidosis AA sistémica (cap. 108). Debido a la relativa poca frecuencia de títulos altos de autoanticuerpos o linfocitos T específicos contra un antígeno, se propuso el término autoinflamatorios para describir estos trastornos, en lugar de autoinmunitarios. El sistema inmunitario innato, con sus células efectoras mieloides y receptores de la línea germinal para patrones moleculares relacionados con patógenos y señales de peligro endógenas, tiene una participación predominante en la patogenia de las enfermedades autoinflamatorias. Si bien las fiebres recurrentes hereditarias constituyen una categoría importante de enfermedades autoinflamatorias, hay otras enfermedades hereditarias inflamatorias donde la fiebre recurrente es menos importante y que ahora también se consideran autoinflamatorias.