RT Book, Section
A1 Sorscher, Eric J.
A2 Jameson, J. Larry
A2 Fauci, Anthony S.
A2 Kasper, Dennis L.
A2 Hauser, Stephen L.
A2 Longo, Dan L.
A2 Loscalzo, Joseph
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ID 1164574393
T1 Fibrosis quística
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e
YR 2018
FD 2018
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781456263102
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1164574393
RD 2024/04/19
AB La  fibrosis  quística  (CF,  cystic  fibrosis)  es  una  exocrinopatía  autosómica  recesiva  que  afecta  diversos  tejidos  epiteliales.  El  producto  génico  que  causa  CF,  el  regulador  de  conductancia  transmembrana  de  la  fibrosis  quística  (CFTR,  cystic  fibrosis  transmembrane  conductance  regulator)  actúa  como  un  conducto  aniónico  en  las  membranas  plasmáticas  apicales  (luminales)  de  las  células  epiteliales,  y  regula  el  volumen  y  la  composición  de  la  secreción  exocrina.  Los  conocimientos  cada  vez  más  amplios  y  complejos  de  la  genética  molecular  del  CFTR  y  la  bioquímica  de  proteínas  de  membrana  han  facilitado  la  identificación  de  fármacos  contra  CF,  y  diversas  sustancias  nuevas  que  recientemente  han  sido  aprobadas  o  están  ya  en  la  fase  de  pruebas  clínicas.