RT Book, Section A1 Zhou, Jing A1 Pollak, Martin R. A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161995356 T1 Enfermedad renal poliquística y otras alteraciones hereditarias del crecimiento y desarrollo tubulares T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161995356 RD 2022/06/28 AB Las enfermedades renales poliquísticas son un grupo de trastornos con rasgos genéticos heterogéneos y una causa importante de insuficiencia renal. La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD, autosomal dominant form of polycystic kidney disease) es el padecimiento monogénico que con más frecuencia pone en peligro la vida y afecta a 12 millones de personas en todo el mundo. La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ARPKD, autosomal recessive polycystic kidney disease) es más rara, pero afecta a la población pediátrica. Los quistes renales a menudo se encuentran en una amplia variedad de enfermedades sindromáticas. Estudios recientes muestran que quizá haya defectos en la estructura o función de los cilios primarios detrás de este grupo de enfermedades genéticas que en conjunto se denominan ciliopatías(cuadro 309-1).