RT Book, Section
A1 Thakker, R. V.
A2 Jameson, J. Larry
A2 Fauci, Anthony S.
A2 Kasper, Dennis L.
A2 Hauser, Stephen L.
A2 Longo, Dan L.
A2 Loscalzo, Joseph
SR Print(0)
ID 1184731585
T1 Neoplasias endocrinas múltiples
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e
YR 2018
FD 2018
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781456263102
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1184731585
RD 2023/11/29
AB Las  neoplasias  endocrinas  múltiples  (MEN,  multiple  endocrine  neoplasia)  se  caracterizan  por  el  desarrollo  preferente  de  tumores  que  abarcan  dos  o  más  glándulas  endocrinas.  Se  han  identificado  cuatro  formas  principales  de  estas  neoplasias  y  se  les  designa  con  los  tipos  1  a  4  (MEN  1-4)  (cuadro  381-1).  Cada  tipo  de  MEN  se  hereda  en  la  forma  de  un  síndrome  dominante  autosómico  o  surge  a  veces  de  manera  esporádica,  es  decir,  sin  antecedentes  familiares.  A  pesar  de  ello,  suele  ser  difícil  diferenciar  entre  las  formas  de  tipo  familiar  y  las  esporádicas,  porque  los  miembros  de  una  familia  con  la  enfermedad  pudieron  haber  fallecido  antes  de  que  surgieran  los  síntomas  en  un  nuevo  paciente.  Además  de  los  tipos  1  a  4,  cuando  menos  seis  síndromes  más  se  asocian  con  neoplasias  endocrinas  múltiples  y  de  otros  órganos  (MEON,  multiple  endocrine  and  other  organ  neoplasia)  (cuadro  381-2).  Las  neoplasias  de  esta  categoría  comprenden  el  síndrome  de  hiperparatiroidismo-tumor  mandibular;  complejo  de  Carney,  enfermedad  de  Von  Hippel-Lindau  (cap.  380),  neurofibromatosis  de  tipo  1  (cap.  86),  y  síndromes  de  Cowden,  y  McCune-Albright  (cap.  405).  Tales  entidades  se  heredan  por  mecanismos  autosómicos  dominantes,  excepto  el  síndrome  de  McCune-Albright  causado  por  expresión  en  mosaico  de  una  mutación  poscigótica  de  células  somáticas  (cuadro  381-2).