RT Book, Section A1 Gottlieb, Peter A. A1 Michels, Aaron W. A2 Jameson, J. Larry A2 Fauci, Anthony S. A2 Kasper, Dennis L. A2 Hauser, Stephen L. A2 Longo, Dan L. A2 Loscalzo, Joseph SR Print(0) ID 1161999960 T1 Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e YR 2018 FD 2018 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781456263102 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1161999960 RD 2024/03/29 AB Los síndromes por deficiencia poliglandular han recibido nombres diversos, reflejo del amplio espectro de los trastornos relacionados con estos síndromes y la heterogeneidad de sus cuadros clínicos. El nombre usado en este capítulo para este grupo de trastornos es síndrome poliendocrino autoinmunitario (APS, autoimmune polyendocrine syndrome). En general, estos trastornos se dividen en dos categorías principales, APS tipos 1 (APS-1) y 2 (APS-2). Algunos grupos subdividen al APS-2 en los APS tipos 3 (APS-3) y 4 (APS-4), según sea la clase de autoinmunidad que intervenga. En general, esta clasificación no mejora la comprensión de la patogenia de la enfermedad o la prevención de las complicaciones en pacientes individuales. Es importante señalar que estos síndromes incluyen muchas relaciones con enfermedad no endocrina, lo que sugiere que si bien el trastorno autoinmunitario subyacente afecta sobre todo a blancos endocrinos, no excluye otros tejidos. Las relaciones patológicas de APS-1 y APS-2 se resumen en el cuadro 382-1. La comprensión de estos síndromes y sus manifestaciones puede llevar al diagnóstico temprano y el tratamiento de trastornos adicionales en los pacientes y sus familiares.