RT Book, Section
A1 Powell, Lawrie W.
A2 Jameson, J. Larry
A2 Fauci, Anthony S.
A2 Kasper, Dennis L.
A2 Hauser, Stephen L.
A2 Longo, Dan L.
A2 Loscalzo, Joseph
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ID 1162002195
T1 Hemocromatosis
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e
YR 2018
FD 2018
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781456263102
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1162002195
RD 2024/04/19
AB La  hemocromatosis  es  un  trastorno  hereditario  frecuente  del  metabolismo  del  hierro  en  el  que  la  regulación  deficiente  de  la  absorción  intestinal  de  hierro  ocasiona  el  depósito  de  cantidades  excesivas  de  este  mineral  en  las  células  parenquimatosas,  con  lesión  hística  y  deterioro  de  la  función  de  diversos  órganos.  El  pigmento  producido  por  el  almacenamiento  del  hierro  en  los  tejidos  se  denominó  hemosiderina  porque  se  cree  deriva  de  la  sangre.  Se  emplea  hemosiderosis  para  describir  la  presencia  de  hierro  teñible  en  los  tejidos,  pero  es  necesario  medir  la  cantidad  de  hierro  hístico  para  valorar  con  exactitud  el  hierro  corporal.  El  término  hemocromatosis  se  refiere  a  un  grupo  de  enfermedades  genéticas  que  predispone  a  la  sobrecarga  de  hierro,  lo  que  provoca  fibrosis  y  falla  orgánica.  Algunas  de  las  manifestaciones  más  frecuentes  de  este  problema  son  cirrosis  hepática,  diabetes  mellitus,  artritis,  miocardiopatía  e  hipogonadismo  hipogonadotrópico.