RT Book, Section
A1 Chesnutt, Asha N.
A1 Chesnutt, Mark S.
A1 Prendergast, Niall T.
A1 Prendergast, Thomas J.
A2 Papadakis, Maxine A.
A2 McPhee, Stephen J.
A2 Rabow, Michael W.
SR Print(0)
ID 1180214224
T1 Proteinosis alveolar pulmonar
T2 Diagnóstico clínico y tratamiento 2021
YR 2021
FD 2021
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781264266586
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1180214224
RD 2024/04/23
AB La  proteinosis  alveolar  pulmonar  es  una  enfermedad  muy  poco  frecuente  en  la  que  se  acumulan  fosfolípidos  en  el  interior  de  los  espacios  alveolares.  El  padecimiento  puede  ser  primario  (idiopático)  o  secundario  (se  presenta  en  las  deficiencias  inmunitarias,  neoplasias  malignas  hematológicas,  inhalación  de  polvos  minerales  o  después  de  infecciones  pulmonares,  como  tuberculosis  e  infecciones  virales).  El  síntoma  de  presentación  habitual  es  la  disnea  progresiva,  y  la  radiografía  de  tórax  muestra  infiltrados  alveolares  bilaterales  que  sugieren  edema  pulmonar  (eFig.  9–17).  El  diagnóstico  se  basa  en  demostrar  los  datos  característicos  en  el  lavado  broncoalveolar  (aspecto  lechoso  y  material  lipoproteináceo  positivo  a  PAS)  asociados  a  las  características  clínicas  y  radiográficas  típicas.  En  la  enfermedad  secundaria,  detectar  un  título  alto  contra  GM-CSF  en  el  suero  o  en  el  líquido  del  lavado  broncoalveolar  es  un  dato  muy  sensible  y  específico.  En  algunos  casos  se  necesita  biopsia  transbronquial  o  quirúrgica  de  pulmón  (que  revela  fosfolípidos  intraalveolares  amorfos).