RT Book, Section A1 Chesnutt, Asha N. A1 Chesnutt, Mark S. A1 Prendergast, Niall T. A1 Prendergast, Thomas J. A2 Papadakis, Maxine A. A2 McPhee, Stephen J. A2 Rabow, Michael W. SR Print(0) ID 1180214224 T1 Proteinosis alveolar pulmonar T2 Diagnóstico clínico y tratamiento 2021 YR 2021 FD 2021 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781264266586 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1180214224 RD 2024/12/08 AB La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente en la que se acumulan fosfolípidos en el interior de los espacios alveolares. El padecimiento puede ser primario (idiopático) o secundario (se presenta en las deficiencias inmunitarias, neoplasias malignas hematológicas, inhalación de polvos minerales o después de infecciones pulmonares, como tuberculosis e infecciones virales). El síntoma de presentación habitual es la disnea progresiva, y la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar (eFig. 9–17). El diagnóstico se basa en demostrar los datos característicos en el lavado broncoalveolar (aspecto lechoso y material lipoproteináceo positivo a PAS) asociados a las características clínicas y radiográficas típicas. En la enfermedad secundaria, detectar un título alto contra GM-CSF en el suero o en el líquido del lavado broncoalveolar es un dato muy sensible y específico. En algunos casos se necesita biopsia transbronquial o quirúrgica de pulmón (que revela fosfolípidos intraalveolares amorfos).