RT Book, Section A1 Seeley, William W. A1 Miller, Bruce L. A2 Loscalzo, Joseph A2 Fauci, Anthony A2 Kasper, Dennis A2 Hauser, Stephen A2 Longo, Dan A2 Jameson, J. Larry SR Print(0) ID 1201819692 T1 Demencia frontotemporal T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e YR 2022 FD 2022 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9781264540259 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1201819692 RD 2024/04/25 AB La demencia frontotemporal (FTD, frontotemporal dementia) se refiere a un grupo de síndromes clínicos vinculados por la degeneración lobular frontotemporal (FTLD, frontotemporal lobar degeneration) subyacente. Como en otras patologías neurodegenerativas principales, se considera una enfermedad causada por la agregación anormal de proteínas; en la mayoría de los casos están implicadas tau o la proteína de respuesta transactiva de unión al DNA, de 43 kDa (TDP-43, transactive response DNA-binding protein of 43 kDa). Por lo general, la FTD comienza en el quinto a séptimo decenios de vida y es casi tan prevalente como la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer´s disease) en este grupo de edad. Los estudios iniciales sugirieron que la FTD puede ser más frecuente en varones que en mujeres, aunque los informes más recientes hacen dudar de ese hallazgo. Aunque es frecuente que haya un antecedente familiar de demencia, la herencia autosómica dominante se observa en solo 10% a 20% de todos los casos de FTD.