RT Book, Section
A1 Kastner, Daniel L.
A2 Loscalzo, Joseph
A2 Fauci, Anthony
A2 Kasper, Dennis
A2 Hauser, Stephen
A2 Longo, Dan
A2 Jameson, J. Larry
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ID 1192802106
T1 Fiebre mediterránea familiar y otras enfermedades autoinflamatorias hereditarias
T2 Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e
YR 2022
FD 2022
PB McGraw-Hill Education
PP New York, NY
SN 9781264540259
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1192802106
RD 2024/04/19
AB La  fiebre  mediterránea  familiar  (FMF,  familial  Mediterranean  fever)  es  el  prototipo  de  un  grupo  de  enfermedades  hereditarias  (cuadro  369–1)  que  se  caracterizan  por  episodios  recurrentes  de  fiebre  con  inflamación  serosa,  sinovial  o  cutánea  y,  en  algunas  personas,  con  aparición  final  de  amiloidosis  AA  sistémica  (cap.  112).  Debido  a  la  relativa  poca  frecuencia  de  títulos  altos  de  autoanticuerpos  o  linfocitos  T  específicos  contra  un  antígeno,  se  propuso  el  término  autoinflamatorios  para  describir  estos  trastornos,  en  lugar  de  autoinmunitarios.  El  sistema  inmunitario  innato,  con  sus  células  efectoras  mieloides  y  receptores  de  la  línea  germinal  para  patrones  moleculares  relacionados  con  patógenos  y  señales  de  peligro  endógenas,  tiene  una  participación  predominante  en  la  patogenia  de  las  enfermedades  autoinflamatorias.  Si  bien  las  fiebres  recurrentes  hereditarias  constituyen  una  categoría  importante  de  enfermedades  autoinflamatorias,  hay  otras  enfermedades  hereditarias  inflamatorias  donde  la  fiebre  recurrente  es  menos  importante,  y  que  ahora  también  se  consideran  autoinflamatorias.