RT Book, Section
A1 Lung, Derrick
A2 Olson, Kent R.
A2 Smollin, Craig G.
A2 Anderson, Ilene B.
A2 Benowitz, Neal L.
A2 Blanc, Paul D.
A2 Kim-Katz, Susan Y.
A2 Lewis, Justin C.
A2 Wu, Alan H. B.
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ID 1198840987
T1 CARNITINA (LEVOCARNITINA)
T2 Envenenamientos e intoxicaciones, 8e
YR 2022
FD 2022
PB McGraw Hill
PP New York, NY
SN 9781264833962
LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1198840987
RD 2024/12/08
AB FarmacologíaLa  levocarnitina  (L-carnitina)  es  un  ácido  carboxílico  endógeno  que  facilita  el  transporte  de  los  ácidos  grasos  de  cadena  larga  hacia  las  mitocondrias  para  su  oxidación  beta  y  previene  la  acumulación  intracelular  de  acil-CoA  tóxica.  La  L-carnitina  abunda  en  las  carnes  y  producto  lácteos  y  además  se  sintetiza  en  el  cuerpo  a  partir  de  los  aminoácidos  lisina  y  metionina.  Si  bien  las  carencias  alimentarias  son  poco  comunes,  ciertas  enfermedades  médicas  y  metabolopatías  congénitas  provocan  hipocarnitemia  y  además  algunos  pacientes  que  reciben  varios  anticonvulsivos  la  padecen.  Se  supone  que  el  ácido  valproico  (VPA)  provoca  deficiencia  de  carnitina,  lo  que  tiene  como  resultado  disfunción  mitocondrial.  La  beta-oxidación  deficiente  resultante  favorece  la  producción  de  metabolitos  tóxicos  del  VPA  por  oxidación  microsomal.  Estos  metabolitos  están  implicados  en  los  efectos  hepatotóxicos  y  la  alteración  del  ciclo  de  la  urea,  provocando  hiperamonemia.  Se  ha  demostrado  que  el  aporte  complementario  de  L-carnitina  es  útil  tanto  para  la  prevención  como  el  tratamiento  de  la  hiperamonemia  que  acompaña  al  tratamiento  con  VPA  y  mejora  el  resultado  en  casos  de  efectos  hepatotóxicos  y  encefalopatía  por  VPA.La  L-carnitina  también  se  vende  como  complemento  alimenticio  con  una  serie  de  aseveraciones  no  comprobadas  que  van  desde  la  optimización  de  la  motilidad  espermática  hasta  la  prevención  de  la  enfermedad  de  Alzheimer.  Sin  embargo,  los  estudios  publicados  no  han  demostrado  que  el  complemento  alimenticio  de  L-carnitina  tenga  algún  beneficio  en  las  personas  nutridas.  Además,  puesto  que  la  FDA  no  regula  los  complementos  alimenticios,  se  desconoce  la  pureza  de  la  L-carnitina  (véase  “Productos  herbolarios  y  alternativos”).IndicacionesHiperamonemia,  encefalopatía  y  efectos  hepatotóxicos  del  tratamiento  o  sobredosis  por  VPA.Concentración  plasmática  reducida  de  carnitina  libre  (rango  de  referencia,  19–60  µmol/L)  o  carnitina  total  (rango  de  referencia  30–73  µmol/L)  en  pacientes  que  consumen  VPA.Deficiencia  primaria  o  secundaria  de  carinitina.Los  lactantes  y  niños  menores  de  dos  años  que  reciben  VPA  y  que  tienen  mayor  riesgo  de  padecer  efectos  hepatotóxicos  (más  de  un  fármaco  anticonvulsivo,  estado  nutricional  deficiente,  dieta  cetógena).Contraindicaciones.  Ninguna  conocida.Efectos  adversosNáusea,  vómito  y  diarrea  vinculados  con  la  dosis  y  duración,  y  olor  corporal  a  pescado.Durante  los  estudios  de  monitorización  farmacológica  de  la  FDA  se  encontraron  taquiarritmias,  hipertensión  e  hipotensión  vinculadas  con  la  administración  IV,  pero  al  parecer  son  poco  comunes.Durante  los  estudios  de  monitorización  farmacológica  de  la  FDA  se  observaron  convulsiones  en  cinco  pacientes  a  causa  de  trastornos  convulsivos  de  fondo  o  por  el  uso  concomitante  de  otros  medicamentos,  no  fue  posible  establecer  un  vínculo  directo.Uso  en  el  embarazo.  Categoría  B  de  la  FDA  (Introducción).  No  se  han  realizado  estudios  adecuados  en  embarazadas.  Se  desconoce  si  este  fármaco  se  excreta  en  la  leche  materna  humana.Interacciones  farmacológicas  o  de  laboratorio.  No  se  conocen.Dosis  y  vía  de  administraciónEfectos  hepatotóxicos  pronunciados  del  valproato,  hiperamonemia,  encefalopatía  o  sobredosis  aguda  por  ácido  valproico.  La  administración  IV  oportuna  de  carnitina  se  acompaña  de  mejores  resultados.  Se  prefiere  su  administración  IV  por  su  biodisponibilidad  oral  deficiente  (5%–15%).  No  se  conoce  la  dosis  óptima,  pero  un  método  frecuente  es  una  dosis  de  carga  de  100  mg/kg  (por  goteo  IV  durante  15–30  min  o  por  bolos  de  inyección  lenta  durante  2–3  min),  seguido  ...